Синдром на синдрома

Синдром на Sjögren

Тази публикация съдържа обща информация за синдрома на Sjögren. В него се описва какво представлява синдромът на Sjögren и какви са симптомите. Той също така обяснява кой получава синдрома на Sjögren и как се диагностицира и лекува. Ако имате допълнителни въпроси, след като прочетете тази публикация, може да поискате да ги обсъдите с Вашия лекар.

Синдромът на Sjögren (SHOW-grens) е автоимунно заболяване; Това е заболяване, при което имунната система се обръща срещу собствените клетки на тялото. Обикновено имунната система работи, за да ни предпази от заболяване, като унищожи вредните нахлуващи организми като вируси и бактерии. В случай на синдром на Sjögren, клетките, борещи се с болестта, атакуват различни органи, най-вече жлезите, които произвеждат сълзи и слюнка (слъзната и слюнчените жлези). Увреждането на тези жлези води до намаляване както на количеството, така и на качеството на техните секрети. Това води до симптоми, които включват сухи очи и сухота в устата. От техническа гледна точка, формата на сухота на окото, свързана със синдрома на Sjögren, се нарича keratoconjunctivitis sicca или KCS, а симптомите на сухота в устата се наричат ​​ксеростомия. Вашият лекар може да използва тези термини, когато ви говори за синдрома на Sjögren.

Когато са засегнати органи, различни от слъзните и слюнчените жлези, това е известно като “екстраглулурално засягане”. Обикновено това се случва при пациенти с първичен синдром на Sjögren (вж. “Синдром на първичен срещу вторичен синдром на Sjögren”). Проявите включват възпаление на ставите; Специфични форми на автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, бъбреците, черния дроб, белите дробове и кожата; И промени в нервната функция на горната или долната част на крайниците. Малка част от пациентите могат да преминат към форма на злокачествен лимфом.

Може да чуете синдром на Sjögren, наречен ревматично заболяване. Това означава, че причинява възпаление в ставите, мускулите, кожата и други органи. Подобно на ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус, той също се счита за една от автоимунните заболявания на съединителната тъкан. Тези състояния засягат рамката на тялото (ставите, мускулите и кожата).

Синдромът на Sjögren се класифицира като първичен или вторичен. И двете са системни заболявания, което означава, че те могат да засегнат много системи в тялото и те се появяват с еднаква честота. Първичната форма причинява ранна и постепенно прогресираща понижена функция в слъзните и слюнчените жлези и може да включва разнообразие от извънземни състояния. Вторичната форма се среща при хора, които вече имат друга автоимунна болест на съединителната тъкан, най-често ревматоиден артрит (RA) или системен лупус еритематозус (SLE). Тези хора след това развиват сухи очи или сухота в устата.

Някои хора със синдром на Sjögren имат някои автоантитела, циркулиращи в кръвта им, наречени “anti-SS A” и “anti-SS B.” Те са силно, но не изключително свързани със синдрома на Sjögren. Други хора с ясни доказателства за първичния синдром на Sjögren нямат тези антитела.

Въпреки че хората с вторичен синдром на Sjögren обикновено имат по-малко тежки очни и орални проблеми, отколкото тези с първична форма, те също трябва да се справят с ефектите на основното заболяване (например, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и т.н.).

Синдромът на Sjögren може да причини много симптоми. Основните са

Синдромът на Sjögren може да засегне и други части на тялото, причинявайки такива симптоми

При автоимунната атака, причиняваща синдрома на Sjögren, белите кръвни клетки, наречени лимфоцити, често първоначално ще се насочват и ще повредят жлезите, които произвеждат сълзи и слюнка. Въпреки че никой не знае точно как се случва това, увредените жлези произвеждат сълзи и слюнка, които са намалени както в количеството, така и в качеството, което води до симптоми на сухота на очите и устата.

Синдромът на Sjögren може да засегне хора от двата пола и на всяка възраст, но повечето случаи се наблюдават при жени. Средната възраст за настъпване на заболяването е края на четиридесетте години, но в редки случаи синдромът на Sjögren се диагностицира при деца.

Изследователите смятат, че синдромът на Sjögren е причинен от комбинация; На генетични и екологични фактори. Изглежда, че се намесват няколко различни гена, но учените не са сигурни точно кои са свързани с болестта, защото различните генове изглежда играят роля в различните хора. Например, има един ген, който предразполага кавказките към болестта. Други гени са свързани със синдрома на Sjögren при хора от японски, китайски и афро-американски произход. Просто разполагането с един от тези гени няма да причини на човека да развие болестта. Някакъв спусък трябва да активира имунната система.

Учените смятат, че задействането може да бъде вирусна или бактериална инфекция. Тя може да работи по следния начин: човек, който има ген, свързан със Sjögren, получава вирусна инфекция. Вирусът стимулира имунната система да действа, но генът променя атаката, изпращайки бойни клетки (лимфоцити) до жлезите на очите и устата. Веднъж там, лимфоцитите атакуват здрави клетки, причинявайки възпаление, което уврежда жлезите и ги предпазва от нормалното им функциониране. Това е пример за автоимунност. Тези бойни клетки трябва да умрат след нападението си в естествен процес, наречен апоптоза, но при хора със синдром на Sjögren те продължават да атакуват, причинявайки допълнителни щети. Учените смятат, че устойчивостта към апоптозата може да бъде генетична.

Възможно е и ендокринната и нервната система да играят роля в заболяването, също са обект на проучване.

Вашият лекар ще диагностицира синдрома на Sjögren въз основа на Вашата медицинска история, физически преглед и резултати от клинични или лабораторни изследвания. По време на лечението вашият лекар ще проверява за клинични признаци на синдрома на Sjögren, като индикации за сухота в устата или признаци на други заболявания на съединителната тъкан.

В зависимост от това какво Ви е открил лекарят по време на историята и изпита, той може да поиска да извърши някои тестове или да ви насочи към специалист, за да установи диагнозата на синдрома на Sjögren и / или да види колко тежък е проблемът и дали заболяването засяга Други части на тялото, както добре.

Тъй като има много причини за сухота в очите и сухота в устата (включително много обичайни лекарства, други заболявания или предишно лечение, като радиация на главата или шията), лекарят се нуждае от задълбочена история от пациента и допълнителни тестове, за да види дали други Части от тялото са засегнати.

Кръвните тестове могат да определят присъствието на антитела, често срещани при синдрома на Sjogren, включително анти-SSA и анти-SSB антитела или ревматоиден фактор. Други тестове могат да идентифицират намаляването на производството на сълзи и слюнки. Биопсията на слюнчените жлези и други специализирани тестове също могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата.

Тъй като симптомите на синдрома на Sjögren се развиват постепенно; И са подобни на тези на много други заболявания, диагнозата може да отнеме време, всъщност може да отнеме години, за да се диагностицира синдромът на Sjögren. През тези години, в зависимост от симптомите, човек може да види няколко лекари, всеки от които може да диагностицира болестта и да участва в лечението й. Те могат да включват ревматолог (специалист по заболявания на ставите, мускулите и костите), лекар по първична медицинска помощ, интернист, офталмолог (очен специалист), отоларинголог (специалист по ушите, носа и гърлото) или друг специалист. Обикновено ревматолог ще координира лечението сред редица специалисти.

Лечението може да варира от човек на човек, в зависимост от това кои части на тялото са засегнати.

Има много лекарства за сухота в устата. Можете да опитате някои от тях сами. Вашият лекар може да предпише други. Ето някои много хора смятат за полезни

Естествената слюнка съдържа вещества, които изхвърлят устните на бактериите, които причиняват зъбния кариес и устните инфекции, така че добрата устна хигиена е изключително важна, когато имате сухота в устата. Ето какво можете да направите, за да предотвратите кухини и инфекции

Ако имате извънземно участие, т.е. проблем, който се простира отвъд всмукващите жлезите на очите и устата ви, вашият лекар или подходящият специалист също ще лекува тези проблеми, като използва

Хората със синдром на Sjögren могат да развият дрезгав глас, ако гласните им струни станат възпалени като част от заболяването или станат раздразнени от сухота в гърлото или кашлица. За да предотвратите допълнително натоварване на гласовите шнурове, опитайте да не изчистите гърлото си, преди да говорите. Вместо това, отпийте глътка вода, дъвчете дъвка без захар или смучете бонбони без захар. Или пък да направите “з” звук, шумотене или смях, за да привлечете внимателно гласовите шнурове, за да можете да издавате звук. Изчистването на гърлото ви води до едно и също нещо, но това е трудно за гласните шнурове и искате да ги избягвате.

Други заболявания са свързани със синдрома на Sjögren

Пациентите, които имат автоимунно заболяване на съединителната тъкан, различно от синдрома на Sjögren (вж. Списъка по-долу), могат впоследствие да развият сухи очи и сухота в устата на синдрома на Sjögren. Те ще бъдат диагностицирани като имащи вторичен синдром на Sjögren, заедно с първичната болест на съединителната тъкан. Тези други автоимунни заболявания на съединителната тъкан включват

Малък процент от хората със синдром на Sjögren развиват лимфом, който включва слюнчените жлези, лимфните възли, стомашно-чревния тракт или белите дробове. Устойчивото разширение на голяма слюнкова жлеза трябва внимателно и редовно да се спазва от Вашия лекар и да се изследва по-нататък, ако се променя в размер за кратък период от време. Други симптоми могат да включват следното: (Имайте предвид, че много от тези симптоми могат да бъдат симптоми на други проблеми, включително самия синдром на Sjögren. Независимо от това, важно е да се консултирате с Вашия лекар, ако имате някой от тези симптоми, Възможно най-рано.)

Ако се притеснявате, че може да развиете лимфом, консултирайте се с Вашия лекар, за да научите повече за болестта, за симптомите, за които да се грижите, за всякакви специални медицински грижи, които може да са ви необходими и какво можете да направите, за да облекчите тревогата си.

Някои лекарства могат да допринесат за изсушаване на очите и устата. Ако приемате някое от изброените по-долу лекарства, попитайте Вашия лекар дали могат да причиняват симптоми. Не спирайте да ги приемате без да питате Вашия лекар – той може вече да е коригирал дозата, за да ви предпази от изсушаване на странични ефекти или да избере лекарство, което е най-малко вероятно да причини сухота. Лекарства, които могат да причинят сухота, включват

Чрез основни изследвания върху имунната система, автоимунността, генетиката и болестите на съединителната тъкан, изследователите продължават да научават повече за синдрома на Sjögren. Надяваме се, че по-доброто разбиране на болестта и нейните причини ще доведе до по-добри лечения и може би дори до превенция.

Някои проучвания за синдрома на Sjögren включват следното

Изследователите продължават да изследват генетичните и екологичните фактори, които причиняват синдрома на Sjögren, с цел създаване на нови диагностични и терапевтични подходи. Националният институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания (NIAMS); Подкрепя Центъра за изследователски преводи на Синдрома на Оклахома Сьогрен в Оклахома Медикъл Фъргюърс Фондация в Оклахома Сити.

Националният институт по зъболекарски и краниофациални изследвания провежда проучвания, за да помогне на учените да разберат, управляват и лекуват синдрома на Sjögren. Ако смятате, че бихте искали да участвате в клинично изпитване, говорете с Вашия лекар или клиничните лекарства за списък на опитите, за които може да сте допустими.

Повече информация за научните изследвания можете да намерите на следните уебсайтове

1 AMS кръг; Bethesda, MD 20892-3675; Телефон: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Факс: 301-718-6366; Имейл: .theernment; niams.theernment

Национален институт за очите;

nei.theernment

Национален институт по алергии и инфекциозни болести;

niaid.theernment / Страници / default.aspx

Национален институт по зъболекарски и краниофазови изследвания

nidcr.theernment

nidcr.theernment / изследвания / NIDCRLaboratories / MolecularPhysiology / SjogrensSyndrome /

ninds.theernment

ПАД

aao /

 HTTP: // aadronline /

ревматология

Ада

aarda

артрит

кожна туберкулоза

кожна туберкулоза

миозит

rarediseases

склеродермия

srfcure

Sjogrens

NIAMS благодари за съдействието на следните лица при подготовката и прегледа на оригиналната версия на тази публикация: Alan Moshell, M.D. и Ronald Wilder, M.D., Ph.D., NIAMS / theernment; Kim B. Yancy, М. D., National Cancer Institute, Bethesda, MD; Elaine Alexander, M.D., Ph.D., Arena Pharmaceuticals, San Diego, СА; Troy Daniels, D.D.S., M.S., Международния съвместен клиничен алианс на Sögren, Калифорнийския университет, Сан Франциско, Калифорния; Philip C. Fox, D.D.S., Amarillo Biosciences, Cabin John, MD; Stuart S. Kassan, М. D., University of Colorado Health Sciences Center, Denver, СО; Майкъл А. Лемп, М.Д., Джорджтаун и Джордж Вашингтон Университети, Вашингтон; Катрин Морланд Хамит, Фондация за синдрома на Sjögren, Bethesda, MD; Харалампос Муцопулос, М.Д., Национална медицинска школа в Атина, Гърция; J. Daniel Nelson, M.D., HealthPartners Medical Group and Clinics, St. Paul, MN; Ann Parke, М.Д., професор по медицина, Университет в Кънектикът, Здравен център, Фармингтън, КТ; Д-р Дейвид А. Съливан, Институт за очни изследвания на Шепенс и Медицинско училище “Харвард”, Бостън, Масачузетс; И Джефри У. Уилсън, М.Д., М.Б.А., Линчбург ревматологична клиника, Lynchburg, VA.

Мисията на Националния институт по артрит и мускулно-скелетни заболявания и кожни заболявания (NIAMS), част от американското министерство на здравето и човешките услуги (theernment), е да подпомага изследването на причините, лечението и профилактиката на артрит и мускулно-скелетни И кожни заболявания; Обучението на основни и клинични учени да извършат това изследване; Както и разпространяването на информация за напредъка на научните изследвания в тези болести. Информационната клирингова камара на NIAMS е обществена услуга, спонсорирана от NIAMS, която осигурява здравна информация и източници на информация. Допълнителна информация може да бъде намерена на уебсайта на NIAMS atniams.theernment /.

Тази публикация съдържа информация за лекарствата, използвани за лечение на здравословно състояние, обсъдено тук. Когато тази публикация беше разработена, включихме най-актуалната (точна) информация. Понякога се освобождава нова информация за лекарствата.

INFO- (463-6332);

Наркотици @ ataccessdata./scripts/cder/drugsat. Drugs @ е каталог за разрешени лекарствени продукти.

/ NCHS

1 AMS кръг; Bethesda, MD 20892-3675; Телефон: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Факс: 301-718-6366; Имейл: .theernment; niams.theernment

13-4861